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OESOPHAGITE CHRONIQUE DISSEQUANTE

Publié le 19/05/2011 à 00:10 par liams Tags : roman histoire
OESOPHAGITE CHRONIQUE DISSEQUANTE

DEFINITION :

L’oesophagite chronique disséquante est une maldie rare de l’œsophage secondaire à des modifications anatomo -histologiques de la muqueuse oesophagienne primitive.

 

DESCRIPTION :

Ce syndrome a été décrit en 1997 par Ponsot.

 

SEMIOLOGIE :

l’oesophagite chronique disséquante se traduit par une dysphagie chronique isolée.

 

DIAGNOSTIC :

 

 Le diagnostic de l’oesophagite chronique disséquante repose sur l’association des critères cliniques, endoscopiques et anatomopathologiques :

1-     Cliniques :

une longue histoire de dysphagie chronique sans reflux gastro-oesophagien ;

l’absence de lésion de la peau et des muqueuses ;

2-     Endoscopique :

la présence à l’endoscopie digestive de lésions caractérisées par une muqueuse oesophagienne blanche perlée

pouvant présenter des fissures longitudinales ou des stries annulaires complètes ou incomplètes. Cette muqueuse se décolle par lambeaux soit spontanément, soit après passage de l’endoscope ;

3-     Histologique :

l’aspect histologique montre un clivage intra-épithélial localisé entre la couche des cellules basales et lalamina

propriaou en position suprabasale, sans infiltrat inflammatoire significatif. L’épaisseur de l’épithélium apparaît

normal, il n’y a pas d’effets cytopathogènes ni d’éléments mycosiques. On n’observe pas de dysplasie ;

l’immunofluorescence directe ne montre pas de dépôt d’immunoglobuline.

 

PHYSIOPATHOLOGIE :

L’oesophagite chronique disséquante est une pathologie isolée, primitive dont l’étiologie est inconnue.

Cette pathologie pourrait correspondre à une forme inhabituelle de lichen plan localisé à l’œsophage.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

 

-dermatoses bulleuses telles le pemphigus vulgaire

- la pemphigoïde bulleuse,

-le syndrome de Stevens-Johnson,

-la maladie de Hailey-Hailey

-la maladie de Darier.

 

TRAITEMENT :

- corticoïdes ou  médicaments anti sécrétoires  sont sans effets sur la symptomatologie.

Roman;">- aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité





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