Médecine et Sciences : KHAROUBI SMAIL

MYOCLONIES DU VOILE DU PALAIS

ou MYOCLONIES PALATO PHARYNGEES (SYNDROME)

OU VELO PHARYNGES

DEFINITION:

contractions rythmiques involontaires uni ou bilatérales des muscles péri staphylins internes entrainant l'ascension du vloie du palais.

elles peuvent s'étendre à d'autres territoires musculaires: langue, pharynx, larynx.

elles résultent d'une décharge anormale neuronale.

MECANISME:

elle peut résulter d'une lésion de fibres réunissant l'olive bulbaire et le noyau dentelé du cervelet. elles sont habituellement lentes et peuvent s'étendre à la face, aux muscles oculaires et au diaphragme.

VOIE DENTO OLIVAIRE.

c'est une situation rare mais qui pose problème diagnostic et de prise en charge.

elle nécessite une collaboration ORL - NEUROLOGUE. l'apport de l'imagerie et notamment l'imagerie cérébrale est esentielle (IRM).

ETIOLOGIES:

elles peuvent survenir dans des contextes différents:

• épileptiques

• non épileptiques:

-dégénératives

-post anoxiques

-médullaires

-atrophies multisystématisées

-psychogènes

-idiopathiques.

-médicamenteuses

SYMPTOMES:

le patient rapporte la notion de "bruits" ou "claquements" répétés et périodiques.ce bruit est génant pour lepatient et son entourrage.

le tonus irregulier du muscle tenseur du voile peut entrainer un dysfonctionnement de la trompe d'eustache avec apparition d'acouphénes (objectifs).

l'examinateur peut se rendre compte de l'existance de ces "bruits" à l'aide d'un sthétoscope placé sur l'oreille ou à l'otoscopie avec parfois un mouvement des tympans.

LA FIBROSCOPIE ; elle permet le diagnostic

le fibroscope une fois dans le cavum va montrer la face postérieure du voile du palais qui se présente dans un plan antérieur. les contractions rythmiques sont visibles au niveau du voile du palais. parfois elle s'étendent à la base de langue et aux muscles du pharynx.

DIAGNOSTIC:

• EXAMEN NEUROLOGIQUE SPECIALISE

• ELIMINER UNE MALFORMATION VASCULAIRE NEUROLOGIQUE (ANGIO IRM - ANGIOGRAPHIE).

• IRM (OLIVES BULBAIRES)

• EVALUATION PSYCHOLOGIQUE

TRAITEMENT;

TOXINE BOTULIQUE: en injection dans le muscle tenseur du voile du palais. les résultats immédiats sont trés intéressants. il faut plusieurs injections. les résultats s'altérent avec le temps.

TRAITEMENTS MEDICAMENTEUX:

• benzodiazépines.

Baclofène ++

• prise en charge psychologique

• dépistage et traitement d'un état dépressif.

RAPPELS :

causes:

• ESSENTIELS
• LESIONS DENTATO RUBRO  OLIVAIRES
• HYPERTROPHIE DEGENERATIVE DES OLIVES BULBAIRES.

IRM :

TROIS STADES RADIOLOGIQUES.

A- 3 semaines - 1 mois: HYPERSIGNAL T2 ISOLE SANS ANOMALIES DU NOYAU INFERIEUR DE L'OLIVE BULBAIRE.

B- 4 à 6 mois :HYPERTROPHIE DU NOYAU ET PERSISTANCE DE L'HYPERSIGNAL.

C- 3 à 4 ans: RESOLUTION PROGRESSIVE REDUCTION DE TAILLE DU NIO JUSQU'A L'ATROPHIE